Trong vấn đề khảo cứu bịnh ‘xốp não’ gây bởi Prion, giáo sư David Westaway mới đây cho biết:”Từ mấy thập niên qua chúng ta tin rằng PrP là Protein thần kinh duy nhất, khi bị biến thái cấu trúc/xếp lại có hình dạng bất thường, gây nên bịnh ‘Xốp não’: Ai cũng tin như thế và vậy là hết chuyện! Quan diểm nầy hiện tại không đúng nữa. .... Nhóm nghiên cúu của chúng tôi đã định được một ‘Prion Protein’ thứ hai có tên gọi  ‚Shadoo Protein’ bên cạnh ‘Prion Protein PrP’ đã được biết rõ từ lâu.  ......For decades we believed PrP was a unique nerve protein that folded into an abnormal shape and caused prion disease: end of story. This view is no longer accurate. ....Our team has defined a second prion protein called Shadoo, that exists in addition to the well-known prion protein called PrP”. Đó là lời tuyên bố của vị Giám đốc/director of the Centre for Prions and Protein Folding Diseases at the University of Alberta trong Medical Research News, 19-Aug-2007⁺¹⁾. Phát kiến nầy bổ túc thêm cho sự hiểu biết về tính gây bịnh của PrP, đặc biệt PrPsc. Trong tinh thần “ôn cố tri tân” bài sau đây ghi lại đôi nét về tính chất của Prion, đặc biệt trong việc gây bịnh ...Bò Điên/Mad Cow Disease.

 

 

Cách đây không lâu vấn đề BSE làm xáo động cả Âu châu. Trước kia những xứ  Đức, Áo, Ý, vv.. cứ ngỡ rằng bò xứ mình không bị bịnh, nhưng từ cuối năm 2000 hiện tượng BSE cũng xuất hiện ra trong các xứ nầy. Nghĩ đến BSE tôi liên tưởng đến những trận đấu bò ở Tây Ban Nha mà màn cuối cùng lúc nào cũng là anh chàng Torero hùng dũng chào khán giả với cái hãnh diện của người thắng trận. Nhưng bên Đức nầy ngược lại, trong ''trận đấu với bò'' vào năm 2001, bò lại thắng người, bằng chứng là hai bộ trưởng Y Tế và Canh Nông bị bò ''đá văng'' ra khỏi ghế bộ trưởng. Đùa chút cho vui chớ thật sự vì vụ BSE khiến hai vị Bộ Trưởng nầy từ chức⁺²⁾

Danh từ BSE hiện tại đã quá quen thuộc với chúng ta -ít ra những người ở Đức- vì đề tài nầy,  trong những năm đầu 2000, hầu như mỗi ngày đều có mặt trên báo chí. Nhưng...

 

BSE là gì?

Cuối năm 1984 lần đầu tiên bịnh nầy được một thú y tìm thấy ở một con bò vùng West Sussex nước Anh. Sau đó nhiều bò khác cũng bị cùng bịnh và chết, vì vậy người ta đem những xác bò bịnh nầy đi khám nghiệm tại Central Laboratory ở Weybridge gần Luân Đốn, và nhận thấy não bộ của chúng xốp như éponge (Schwamm).  Tên BSE phát xuất từ đó, viết tắt từ : Bovine Spongiforme Encephalopathie, dịch sát nghĩa là bịnh ''Xốp Não Bộ của Bò''. Báo chí Đức thường gọi bịnh nầy là ''Rinderwahn'' tức là Bịnh Bò Điên, thật ra không đúng vì bò bị bịnh chớ không phải ...điên.

Khi bò bị bịnh BSE thì có những triệu chứng sau đây: sợ sệt, bất ổn, khích động (aggressiv), bắp thịt run rẩy, không kiểm soát được chân cẳng, đi đứng không vững, ngã quỵ xuống đất, cuối cùng nằm liệt cho đến khi chết. Khi đã bộc phát, bịnh làm suy nhược rất nhanh và kéo dài khoảng một đến năm tháng. Nếu quan sát não bộ bò bịnh dưới kính hiển vi, người ta sẽ thấy não giống dạng như một éponge/Schwamm có nhiều lỗ hổng nhỏ. Những triệu chứng của bò bị BSE cũng giống như bịnh Scrapie ở loài cừu, một bịnh được biết từ thế kỷ 18. Ở người ta, bịnh hư não bộ tương tự là bịnh Kuru và bịnh Creutzfeldt-Jacob-Krankheit (CJK) cũng như Creutzfeldt-Jacob-Krankheit loại mới (nvCJK=neue Variante der Creutzfeldt-Jacob-Krankheit). CJK được viết tắt từ Creutzfeldt-Jacob-Krankheit. Năm 1920 hai vị bác sĩ Hans G. Creutzfeldt và Alfons M. Jacob đã tìm ra bịnh nầy. Bịnh CJK cổ điển ở người ta xảy ra rất hiếm với tỉ số chỉ khoảng 0,5 đến 1 phần triệu và đa số ở những người lớn tuổi. Ngược lại số bịnh nhân của bịnh nvCJK phần nhiều thuộc giới người trẻ. Người ta phỏng đoán những người trẻ bị bịnh vì đã tiêu thụ những sản phẩm có thành phần bò bịnh nên bị lây. Ngoài người ta, bò và cừu, các loại thú khác như mèo, chó, chuột, khỉ vv.. cũng có thể bị bịnh hư não bộ tương tự. Danh từ tổng quát để chỉ các bịnh hư não bộ trên là Transmissible Spongiforme Encephalopathie (Bịnh Xốp Não Bộ Truyền Tiếp) được viết tắt là TSE.

 

Bịnh BSE gây ra bởi siêu vi khuẩn (Virus) hay vi trùng (Bakterien)?

Không, bịnh BSE không phải do siêu vi khuẩn hay vi trùng mà lại do một chất đặc biệt gọi là Prion. Theo kết quả sau bao nhiêu năm khảo cứu của các khoa học gia, Prion thuộc nhóm chất đạm (Protein) có trong cơ thể sinh vật. Nhưng ta phải phân biệt hai loại Prion: Prion lành viết tắt là PrPc (Prion-Protein cellular = Chất Protein Prion có trong tế bào, cơ thể) và Prion bịnh viết tắt là PrPsc (Prion-Protein scrapie=Chất Protein Prion gây bịnh Scrapie).

Loại PrPc được xem là thành phần chất đạm/Protein của tế bào não bộ, nằm ở ngoài mặt các tế bào thần kinh và có lẽ đóng vai trò trong sự chuyển vận những kích thích (Reizüber- mittlung). Các Prion lành nầy được cơ thể làm thoái hóa.

Loại PrPsc ngược lại không bị thoái hóa bởi cơ thể, nằm đóng lớp trên tế bào thần kinh và làm tế bào nầy chết dần. Sự hiện diện của PrPsc từ đâu phát sinh ra vẫn còn là đề tài khảo cứu. Có lẽ Prion PrPsc được tạo lập do sự sậu biến yếu tố di truyền (Genmutation). Hiện tại người ta biết rõ yếu tố di truyền (Gen) bị sậu biến (mutiert) nầy nằm ở nhiễm thể (Chromosom) thứ 20, nhưng nguyên nhân sậu biến vẫn chưa được biết chính xác. Mặt khác PrPsc cũng có thể được tạo nên do sự biến dạng của PrPc lành thành bịnh khi bị lây/khi tiếp xúc với PrPsc.

So với PrPc lành, PrPsc bịnh có hình dạng cấu tạo khác qua sự thay đổi vị trí của các acít amin (Aminosaeuren -> chất cơ bản tạo lập Protein cũng như Prionprotein). Chính vì sự cấu tạo nầy khiến cho PrPsc có tính chất bền vững khó bị hủy diệt. PrPsc độ đối kháng rất cao đối với diếu tố (Enzyme), nhiệt và thuốc diệt trùng. Ngay cả rượu và tia tử ngoại (Ultraviolett) cũng không có hiệu lực. Chỉ có acít hay base đậm đặc hoặc dung dịch có chất Chlor mới hủy diệt được. Ngoài ra PrPsc có thể tồn tại nhiều năm trên mặt đất.

Điều đặc biệt là PrPsc không mang tính yếu tố di truyền, không có thành phần acít nucleic/Nukleinsaeure (-->hoá chất định yếu tố di truyền trong việc sinh sản, truyền giống) mà

 

 vẫn bành trướng/phát triển và truyền bịnh được. Sự kiện nầy gây đảo lộn trong lãnh vực bịnh lý học, vi trùng học, độc tố học, bởi từ xưa đến nay người ta cho rằng bịnh truyền nhiễm được gây ra là do vi trùng hay siêu vi khuẩn vì hai loại nầy có chứa yếu tố di truyền nên mới sinh sôi bành trướng và truyền bịnh được.

 

Nói về Prionen, phải nhắc đến bác sĩ Mỹ tên là Stanley Prusiner. Vào năm 1972 một bịnh nhân của ông chết vì bịnh CJK. Ông muốn tìm hiểu sâu thêm trong vấn đề nầy nên đã sưu tầm tài liệu và ông tìm thấy một bài của Charles Gajdusek và Vincent Zigas viết vào năm 1957 về bịnh Kuru (der lachende Tod=''Chết vì Cười'') của một nhóm dân thiểu số Fore ở vùng Papua-Neuguinea. Hai ông nầy nhận thấy, một thời gian ngắn sau khi phát bịnh những bịnh nhân Kuru tự nhiên bỗng dưng phát cười mà không nín được và tiếp đó những triệu chứng của bịnh CJK phát hiện. Theo Gajdusek và Zigas nguyên nhân của sự lây bịnh nầy đi từ tục lệ của nhóm thiểu dân Fore, họ ăn não bộ của người chết nên bị lây nếu người chết bị bịnh. Ý nghĩ nầy kích động Prusiner và ông khảo cứu tiếp nhiều năm về giả thuyết ''Yếu tố gây bịnh Scrapie không có chứa chất di truyền'' (Hypothese der Erbsubstanzlosigkeit des Scrapie-Erregers). Ông phỏng đoán rằng nguyên nhân gây bịnh là do một chất thuộc nhóm Protein và ông đặt tên là ''Proteinous Infectious Particle'' (Mảnh/hạt/đoạn/phần Protein truyền nhiễm) gọi tắt là Prion-Protein (PrP). Năm 1982 ông công bố thuyết nầy lên Đặc San Khoa Học Mỹ, nhưng ban đầu không được các khoa học gia trên thế giới chấp nhận. Mãi về sau, qua bao nhiêu năm dài khảo cứu người ta vẫn không tìm ra được siêu vi khuẩn nào gây ra bịnh nầy nên giả thuyết về Prion của ông mới được công nhận. Thành quả tốt đẹp của sự khảo cứu đó mang đến cho ông giải Nobel về y khoa năm 1997.

 

Bịnh BSE truyền nhiễm như thế nào?

Trở lại chuyện BSE ở bò. Người ta phỏng đoán bịnh BSE được truyền đi  do bột thịt dùng làm thực phẩm gia súc (Tiermehl) biến chế từ xác cừu, bò, gà, vịt,... Để làm bột thịt người ta phải nghiền nát, đun nóng, khử trùng, làm khô nguyên liệu. Ở Anh, từ năm 1972, bột thịt thay vì được đun nóng ở 130 độ (Celcius), người ta giảm xuống chỉ còn 80 độ (để bớt phí tổn năng lượng), do đó những Prion bịnh của những cừu bị bịnh Scarpie dùng làm bột thịt không bị hủy diệt được, và như vậy khi bò ăn thực phẩm có chứa bột thịt nầy, những Prion bịnh xâm nhập vào cơ thể, lên não bộ, bám vào những Prion lành ở các tế bào thần kinh, biến đổi các Prion lành thành bịnh và cứ thế với phản ứng dây chuyền. Prion bịnh không thoái hóa được, khiến các tế bào thần kinh không nhận đủ chất dinh dưỡng, chết đi tạo thành những lỗ hổng và não có dạng như éponge.

Sự di chuyển của Prion từ cơ quan tiêu hóa lên não như thế nào thật sự người ta cũng chưa biết rõ, chỉ thấy Prion bịnh có nhiều ở não bộ và tủy sống, ở hạch bạch huyết, lá lách (Milz), màng ruột, võng mô mắt (Netzhaut) cũng như ở hạch cổ họng (Mandel). Thời gian gần đây một số rất ít Prion không đáng kể được tìm thấy  trong thịt và trong máu của bò bịnh.

Nói về thời gian từ khi bị nhiễm cho đến khi phát bịnh người ta cũng chưa xác định được mà chỉ phỏng định từ năm đến bảy năm. Để biết bò nào bị bịnh, hiện tại có nhiều phương pháp khám nghiệm gọi là BSE-Test, nhưng trước khi đó phải giết bò vì cần những mô (Gewebe) của não bộ để thử.

Trong vấn đề truyền nhiễm bịnh, một điều tối quan trọng mà chắc ai cũng muốn biết là bịnh BSE của bò, bịnh Scrapie ở cừu,...  có lây cho người ta không? Câu trả lời chính xác của các khoa học gia là bịnh Scrapie không truyền sang người ta được. Nhưng về bịnh BSE chưa có thể trả lời rõ ràng được, vì việc khảo cứu về vần đề nầy còn đang tiếp diễn. Dựa vào sự biến dạng giống nhau ở não bộ của bò bị BSE và bịnh nhân  CJK hay nvCJK, nên hiện nay người ta ban hành những biện pháp cấm xử dụng não bộ, tủy sống, ruột,.. với tính cách phòng ngừa.

Để tìm hiểu sâu hơn, có lẽ chúng ta cần trở lại sự thành hình của Prion. Prion được tạo lập định bởi yếu tố di truyền đặc thù (Gen Prnp) và do đó Prion giữa các loài cừu, bò, người ta,.. khác nhau. Đến hiện tại người ta biết rõ rằng giữa Prion cừu và bò chỉ khác nhau ở 7 vị trí, ngược lại Prion của bò và người khác nhau đến 30 vị trí. Trên nguyên tắt, nếu sự khác biệt giữa những Prion càng nhiều thì sự lây bịnh với nhau sẽ càng khó khăn hơn và ngược lại. Điều khó truyền bịnh giữa những Prion khác nhau được các khoa học gia  gọi là sự ''ngăn chận đặc thù tùy giống, tùy loại'' (Art- oder Spezies-Barriere). Chính vì vậy bịnh Scrapie ở cừu dễ lây sang bò (Prion gần giống nhau); ngược lại trên bình diện sinh hóa học bịnh BSE khó có thể lây sang người ta được (Prion khác biệt nhau). Nhưng có ai dám bảo đảm rằng sự ''ngăn chận đặc thù'' trên có tính cách hoàn hảo, vì biết đâu có những trường hợp ngoại lệ xảy ra.  Chính vì nghi vấn đó mà đa số cho rằng bịnh nvCJK ở người là do bò BSE gây ra và giả thuyết nầy được hỗ trợ thêm qua con số bịnh nhân nvCJK ở Anh 88 người và ở Pháp 3 người, những xứ đồng thời cũng có bò bịnh BSE cao.

 

Dầu vấn đề BSE còn nhiều nghi vấn, nhưng ngừa bịnh vẫn tốt hơn là trị bịnh/ ''bị bịnh'', và như vậy nếu tránh được những gì dính líu đến BSE cũng nên tránh. Trong ý nầy, chúng ta nên để ý đến những những sản phẩm có thành phần bò sau đây:

1.      Sữa bò, frommage (Kaese), Sahne, Joghurt không có Gelatin: theo những nhận định cho đến nay thì hoàn toàn không nguy hiểm. Thịt bò cũng được xem là không nguy hiểm vì ngay nếu có Prion được tìm thấy ở thịt thì cũng rất ít, không có gì đáng ngại

2.      Thuốc men

a)       Vài loại thuốc có vỏ bọc bằng Gelatin lấy từ bò (nhưng ở Đức 90% Gelatin lấy từ xương heo)

b)       Một vài thuốc ngừa, thí dụ thuốc ngừa chống bịnh bại trẻ em (Kinder- laehmung) hay Röteln , được điều chế với Serum bò con dùng làm môi trường nuôi dưỡng cho Zellkulturen

3.      Gelatin phần đông được lấy từ xương hay sản phẩm phế thải từ lò sát sinh (Schlachtabfallprodukte). Gelatin có trong Joghurt, trong các món ăn ngọt làm sẵn cũng như ở Gummibaerchen

4.      Mỹ phẩm: Kem để chống vết nhăn (Antifaltenkreme) và kem thoa môi (Lippenstifte)

5.      Cục nêm súp (Brühwürfel): Ở Đức từ năm 1996 chỉ được dùng những vật liệu từ bò không bị BSE

6.      Ruột, não, tuỷ sống, mắt và hạch cổ họng (Mandel) bị cấm không được dùng làm thực phẩm kể từ 1.10.2000.

 

Trong vấn đề BSE/TSE nầy còn nhiều câu hỏi mà đến nay các khoa học gia chưa giải thích được hết. Nhiều công trình khảo cứu còn phải được tiếp tục cũng như phải cần thời gian lâu dài. Hy vọng đến một ngày nào đó''sự thử thách mới nầy của tạo hóa'' sẽ được các khoa học gia giải đáp rõ ràng, để vấn đề được sáng tỏ và chúng ta có thể an tâm thưởng thức những tô phở béo thơm mà không như bây giờ phải phân vân ''nuốt vô sợ ...bịnh, nhả ra... phí tiền''. 

Đức Quốc, soạn lại mùa đông 2007

 

Phụ chú:

+1)  Shadoo Protein (Sho), một Protein giống như ‘Prion Protein tốt’ (=PrPc), có tính bảo vệ tế bào thần kinh (neuroprotective). Ở chuột bị bịnh gây bởi Prion, lượng Sho bị giảm mất. Điều nầy chứng tỏ sự thiếu hụt Sho liên quan mật thiết với sự bị bịnh xốp não.

+2) Vì vấn đề BSE ông K.H. Funke, Bộ trưởng Bộ Canh Nông trong nội các của Kanzler/Chancellor G. Schröder ở Đức, cũng như bà A. Fischer, Bộ trưởng Bộ Y Tế, đã phải từ chức ngày 9.01.2001

+3)  Quá trình diễn tiến BSE ở Âu Châu/Đức:

 

1732                Bịnh Scrapie ở cừu lần đầu tiên được ghi nhận

1920                H.G.Creutzfeldt và A. Jacob trình bày một bịnh hư não bộ ở người ta, bịnh ''Creuztfeldt-Jacob-Krankheit'' (CJK)

1960-1970       Nhiều thí nghiệm cho thấy, qua thực phẩm bịnh Scrapie ở cừu có thể truyền sang dê, chuột và con bọ (Hamster)

22.12.1984      Bò mang số ''133'' ở Sussex (Nam Anh Quốc) bị bịnh và chết 6 tuần sau đó bởi bịnh ''Xốp Não Bộ'' (spongiforme Enzelopathie). Bò nầy được xem là bò BSE đầu tiên

11/1987           Thí nghiệm cho thấy BSE có thể truyền sang chuột

18.07.1988      Ở Anh bột thịt (Tiermehl) bị cấm không được dùng làm thực phẩm cho bò

09.02.1988      Theo bản tường trình ở Anh, bịnh BSE không nguy hiểm cho loài người

1990                BSE được xác nhận ở Thụy Sĩ

16.05.1990      Cơ quan Y tế Anh tuyên bố, thịt bò Anh lành mạnh

6/1990             BSE được xác nhận ở Bồ Đào Nha

28.02.1991      BSE được xác nhận ở Pháp

1992               6 bò bịnh BSE ở Đức được phát hiện, nhưng tất cả là bò xuất xứ từ Pháp và Thuỵ Sĩ

1992-1993      Số bịnh BSE ở Anh đạt đến cao điểm nhất. Đến năm 2000 trên 170000 trường hợp bịnh BSE được  ghi nhận ở Anh. Dầu vậy nhà cầm quyền Anh vẫn tuyên bố thịt bò Anh luôn luôn lành mạnh

6/1994             Nhiều thí nghiệm minh chứng sự lây bịnh BSE ở bò đi từ thực phẩm

21.05.1995      Một thanh niên người Anh 18 tuổi là người đầu tiên chết vì bịnh CJK loại mới (neue Variante der Creutzfeldt-Jacob-Krankheit=nvCJK). Đến tháng 11.2000 nhà cầm quyền Anh công bố 85 trường hợp bịnh nvCJK

3/1996             Ủy Ban Anh cho rằng có sự liên hệ giữa bịnh BSE và nvCJK

1997                Nhiều trường hợp BSE được ghi nhận ở Lục Xăm Bảo, Hòa Lan và Bỉ

6/2000             Ủy Ban Điều Hành Cộng Đồng Âu Châu (EU-Lenkungsausschuss) tuyên bố Đức thuộc vùng có hiểm hoạ BSE và bị sắp hạng nguy hiểm ngang như Pháp cũng như Thụy Sĩ. Bộ Canh Nông Đức tuyên bố ngược lại: Đức vẫn là xứ không có BSE

1.10.2000        Cấm dùng những sản phẩm nguy hiểm từ bò, dê và cừu ở toàn thể Âu Châu, đó là não, tủy sống, mắt và hạch cổ họng (Mandel)

11/2000           Khủng hoảng ở Pháp vì sự phát hiện BSE: trên 100 bò BSE được tìm ra qua phương pháp khám nghiệm mới và 3 người Pháp bị bịnh nvCJK. Chánh phủ Anh cho rằng số người bị bịnh nvCJK ở Âu Châu có thể lên đến 250000 người. Nhà cầm quyền Đức vẫn còn cho rằng Đức là xứ không có BSE

26.11.2000      Bò BSE được xác nhận chính thức lần đầu tiên ở Đức

1.12.2000        Luật cấm dùng bột thịt cho mọi gia súc được thông qua bởi Hạ và Thượng Viện Đức. Bộ Trưởng bộ Y Tế (Andrea Fischer) ra nghị định phải khám nghiệm mọi bò làm thịt có tuổi trên 30 tháng. Nghị định có hiệu lực kể từ 6.12.2000.

19.12.2000      Tổng số bò BSE được phát hiện ở Đức lên đến 5

9.1.2001          10 trường hợp BSE ở Đức được xác nhận. Hai Bộ trưởng ở Đức, ông Funke (Canh Nông) và bà A. Fischer (Y Tế) từ chức

đến 2/2001     Cả thảy có 36 trường hợp BSE được ghi nhận ở Đức.

2003                Toàn thế giới có khoảng 1646 BSE được ghi nhận. Riêng ở Đức có 54 trường hợp BSE

2004                Toàn thế giới chỉ còn khoảng 878 BSE được ghi nhận. Riêng ở Đức có 65 trường hợp BSE

2005                Toàn thế giới chỉ còn khoảng 474 BSE được ghi nhận. Riêng ở Đức có 32 trường hợp BSE

2006                Ở Đức 16 BSE được ghi nhận.